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AMYLOSE AA

Docteur GEORGIN-LAVIALLE  - Service du Professeur GRATEAU, animateur du centre de référence « Amyloses, syndromes auto-inflammatoires et Fièvre méditerranéenne familiale » médecine interne Hôpital Tenon Paris

Les amyloses AA sont secondaires à des maladies inflammatoires sous-jacentes dont les plus fréquentes dans nos pays industrialisés sont : la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Crohn, la fièvre méditerranéenne familiale. Leur recensement est en cours en France. 

Une maladie inflammatoire prolongée produit une augmentation de la protéine SAA dans le sang, qui a la capacité de se déposer pour former la substance amyloïde. Il est nécessaire de contrôler l’inflammation sanguine pour prévenir l’apparition de l’amylose AA . 

 

Les signes d’amylose sont en général très discrets et aspécifiques (asthénie, anorexie…) jusqu’à l’atteinte des reins. 

 

On estime à environ 300 le nombre de patients atteints d’amylose AA en France, et à peu près 30 nouveaux cas par an.

250 cas ont été vus à Paris.

Le suivi est à vie. 

 

Une nouvelle cause d’amylose AA vient d’être identifiée :

l'obésité avec déjà 14 cas en 18 mois, la plupart sont suivi par des néphrologues du fait de l’atteinte rénale révélatrice (insuffisance rénale ou œdème des membres inférieurs par syndrome néphrotique).

 

Le dosage de la SAA dans le sang est non remboursé (100€) sauf lorsqu’il est effectué en milieu hospitalier 

 

Thérapeutique :

Des traitements par anticorps ciblant la maladie inflammatoire sous-jacente ont été développés dans cette variété d’amylose. Il s’agit d'injections sous cutanée tous les jours ou toutes les semaines dirigées contre des petites molécules inflammatoires, l’interleukine 1 et/ou l’interleukine 6. Ce traitement stabilise la maladie mais ne permet pas la suppression des dépôts déjà présents.

La greffe rénale reste un traitement alternatif 

 

Des travaux essentiellement de recherche clinique sur la maladie associée aux autres maladies inflammatoires sont en cours, comme les rhumatismes inflammatoires, la maladie de Crohn ainsi que sur les atteintes cardiaques associées aux amyloses AA. Une étude du gène codant la protéine SAA est également en cours chez les patients avec amylose AA. 

 

Pédagogie

-Il y a maintenant une question portant spécifiquement sur l'Amylose au programme de l’internat de médecine (appelé maintenant les épreuves nationales classantes ou ECN), c'est un grand pas pour la connaissance de cette maladie rare auprès des futurs médecins, notamment généralistes.

-Nous avons un projet de réalisation d’un livret pédagogique financé par la fondation ADREA pour les patients et leur famille (évoqué le matin en AG).

-Thèse de médecine générale en cours sur la connaissance de l’amylose par le médecin généraliste 

 

Nous allons proposer systématiquement à nos patients avec amylose AA d'adhérer à l’Association Française contre l’Amylose en leur distribuant votre plaquette et carte de visite. 

 

Le renouvellement de la labellisation de notre centre est prévu également avant la fin d'année