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L’ AMYLOSE  

Mise à jour : Juillet 2014
 
Bien que les amyloses soient une maladie rare, la recherche sur cette pathologie a été très importante et a également conduit à une meilleure compréhension de nombreuses autres maladies.
 
 
 

DESCRIPTION GÉNÉRALE

 
 

Une cause commune et des expressions variées
 

L’amylose est une maladie dans laquelle une protéine  normalement soluble - est modifiée dans sa structure moléculaire. Du fait de cette modification, la protéine n’est plus soluble et forme des agrégats moléculaires : la substance amyloïde. Ces dépôts, de plus en plus importants dans les tissus, empêchent leur fonctionnement normal et sont responsables des différents symptômes de la maladie.
 
Les amyloses regroupent une large gamme de maladies comprenant des formes :
 
  • Liées à l’existence d’un anticorps anormal (monoclonal) : amyloses AL;
  • Secondaires à une inflammation chronique : amyloses AA ;
  • Héréditaires dont les plus fréquentes sont les amyloses à transthyrétine.
Outre ces formes systémiques, il existe :
 
  • Des amyloses localisées liés à un processus local et non au dépôt d’une protéine circulante comme dans les amyloses dites systémiques
  • Des « maladies amyloïdes » spécifiques qui comprennent :
- l’amylose associée à la fièvre familiale méditerranéenne,
- la maladie d’Alzheimer,
- les maladies dues au prion (et notamment la fameuse encéphalopathie spongiforme bovine = maladie de la vache folle).
 
Ces maladies amyloïdes sont beaucoup plus répandues que les amyloses et ont leurs propres associations.
 
Pour ces maladies dont l’impact sur les soins de santé à l’échelle mondiale est énorme- les efforts de recherche sont extrêmement conséquents et les résultats, encore limités, rejaillissent pour une large part sur la connaissance actuelle des amyloses.