Bien que les amyloses soient une maladie rare, la recherche sur cette pathologie a été très importante et a également conduit à une meilleure compréhension  de nombreuses autres maladies.

DESCRIPTION GÉNÉRALE

Une cause commune et des expressions variées
L’amylose est une maladie dans laquelle une protéine – normalement soluble - est modifiée dans sa structure moléculaire. Du fait de cette modification, la protéine ne se dissout plus et forme des agrégats moléculaires : la substance amyloïde. Ces dépôts envahissent les tissus, empêchant leur fonctionnement normal et sont donc responsables de la maladie.
Les amyloses regroupent une large gamme de maladies comprenant des formes :

• Sporadiques, dites amyloses AL ou amyloses acquises ;
• Secondaires (réactionnelles ou inflammatoires), dites amyloses AA ;
• Héréditaires dont les plus fréquentes sont les amyloses à transthyrétine.

          Outre ces formes systémiques, il existe :

          - Des amyloses localisées, limitées à un seul organe (cœur, reins…) ou un seul type de tissus (muqueuses, …) ;

          - Des « maladies amyloïdes » spécifiques qui comprennent :

                 . L’amylose associée à la fièvre  familiale méditerranéenne,

                 . La maladie d’Alzheimer,

                 . Les maladies dues au prion (et notamment la fameuse encéphalopathie spongiforme bovine = maladie de la vache folle).

 

Ces maladies amyloïdes sont beaucoup plus répandues que les amyloses et ont leurs propres associations.

Pour ces maladies –dont l’impact sur les soins de santé à l’échelle mondiale est énorme- les efforts de recherche sont extrêmement conséquents et les résultats, encore limités, rejaillissent pour une large part sur la connaissance actuelle des amyloses.